SÍNDROME DE CUSHING

el


SISTEMA ENDOCRINO
CASO CLÍNICO 2


¡Y seguimos con el 2º caso clínico de sistema endocrino!

Un hombre de 65 años ha ganado peso rápidamente, sobre todo en la zona abdominal. Además de eso, muestra hinchazón en la cara, hematomas y estrías abdominales. Examen físico: hipertensión


Análisis de orina:

Cortisol                                     1000 nmol/24h                                [200]


  • Diagnóstico
Para realizar el diagnóstico, vamos a seguir los siguientes pasos:
  1. Cribado
  2. Confirmación
  3. Evaluación dependencia ACTH
  4. Diagnóstico diferencial de los dependientes de ACTH: consiste en diferenciar los de origen ectópico e hipofisario o suprarrenal.
  5. Estudio morfológico: utiliza técnicas de imagen para diferenciar entre los de origen hipofisario o suprarrenal.

1. CRIBADO

Como se puede ver en los niveles de cortisol en orina de 24 horas, el paciente sufre HIPERCORTISOLISMO. Este dato es fiable, porque aunque los niveles de cortisol varían a lo largo del día, en un análisis de orina dichos niveles no fluctúan atendiendo a este parámetro. Sin embargo, es recomendable realizar 2 pruebas de cortisol en orina de 24 horas, además de un test adicional de supresión con dexametasona. 

En caso de que después de la prueba con dexametasona diera valores menores de cortisol, sospecharíamos de un caso de pseudo-Cushing. Si en cambio, los niveles de cortisol siguen siendo elevados, entonces confirmaríamos nuestra primera sospecha, que el paciente padece hipercortisolismo, también denominado SÍNDROME DE CUSHING.


Atendiendo a la etiología, diferenciamos entre 4 tipos de hipercortisolismo:

  1. Primario: debido a la hiperfunción de la glándula suprarrenal (ACTH-independiente).
  2. Secundario o enfermedad de Cushing: a causa de la hiperfunción hipofisaria. (ACTH-dependiente-hipofisario). ATENCIÓN: Si es hipercortisolismo secundario se refiere como enfermedad de Cushing, mientras que si se trata de hipercortisolismo en términos generales, se le denomina síndrome de Cushing.
  3. Debido al abuso de glucocorticoides externos, habitualmente en pacientes que abusan de su ingesta en tratamientos en los que debieran ingerir menor cantidad.
  4. Debido a una producción ectópica de ACTH, causada por tumores de pulmón, páncreas, tiroides o timo. (ACTH-dependiente-ectópico).

2. CONFIRMACIÓN

Al no disponer de información adicional sobre el paciente, se debería preguntar al mismo o a familiares si ingiere abusivamente glucocorticoides, debido a un tratamiento o por iniciativa propia. Disponemos de su ficha médica, y al no especificar ningún tratamiento con este compuesto y suponiendo que nos hemos asegurado de que no abusa de este compuesto, se descartaría esta etiología.

En este caso, procederíamos a realizar más pruebas para diferenciar entre hipecortisolismo primario, enfermedad de Cushing o la presencia de algún tumor.


3. EVALUACIÓN DEPENDENCIA ACTH

Las pruebas a realizar serían para ver si la enfermedad que presenta es dependiente de la ACTH o no. Se utiliza la determinación de ACTH en plasma. Si la concentración es > 20 pg/ml, se establece la ACTH-dependencia. Si es < 10 pg/ml, se concluye ACTH-independencia, y si se encuentra entre 10 y 20 pg/ml, debe hacerse una estimulación con CRH para ver si la concentración de ACTH aumenta tras la estimulación. En caso de que aumentara, se consideraría ACTH-dependencia no adrenal y si se mantiene estable sería de origen adrenal.


4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS DEPENDIENTES DE ACTH

En caso de ser ACTH dependiente, se pueden realizar varias pruebas, entre las que se encuentran la de supresión con dosis altas de dexametasona, la prueba de CRH o la de la desmopresina. En la prueba de supresión con dosis altas de dexametasona, si los niveles de cortisol bajan por debajo de un mínimo estipulado para cada paciente, se confirma que es de origen hipofisario. Si no varía, sería de origen ectópico.


5. ESTUDIO MORFOLÓGICO

En este último apartado, se realizan pruebas de imagen que podéis ver aquí, en las últimas diapositivas, donde se pone de ejemplo un caso clínico. 

A continuación, tenéis un diagrama que resume todo el proceso hasta llegar al diagnóstico en cada caso:


Recuperado de:
 https://www.elsevier.es/es-revista-endocrinologia-nutricion-12-articulo-diagnostico-diagnostico-diferencial-del-sindrome-S1575092209705558


  • Tratamiento
Dependiendo de que tipo de síndrome de Cushing padezca, se administrarán diversos trataimentos:

    • Síndrome de Cushing por abuso de glucocorticoides: eliminación progresiva de la ingesta de glucocorticoides.
    • Pseudo-Cushing: detección de la causa principal (depresión, estrés, alcoholismo) y normalmente el caso pasa a manos del departamento de psicología.
    • ACTH-dependiente-ectópico: cirugía del tumor o si no se ha detectado la localización exacta del tumor, se procede al suministro de ketoconazol, para disminuir el nivel de cortisol.
    • ACTH-dependiente-hipofisario: cirugía, radioterapia.
    • ACTH-independiente-suprarrenal: cirugía o suprarrenalectomía.
¡¡Espero que os haya parecido muy interesante y os hayáis quedado, como mínimo, con algo!! Si queréis profundizar más sobre el tema, os dejo un par de links 👇👇👇



Comentarios

Publicar un comentario