¡Y vamos terminando con el último caso clínico de sistema endocrino! Lo mejor, para el final :)
Una mujer de 40 años ingresa en urgencias porque lleva 2 días con fiebre y ha perdido el conocimiento. Manifiesta que lleva un año entero con sensación de cansancio y en esta última temporada tiene dolor abdominal, náuseas y vómitos. Muestra signos de anorexia y aturdimiento. Examen físico: hipertensión, deshidratación, pigmentación en la mano y en la mucosa de la boca.
Análisis de sangre:
Sodio 115 mmol/L [135-145]
Potasio 5,9 mmol/L[3,5-5]
Urea 12 mmol/L [2,5-6,5]
Glucosa 2,9 mmol/L [4-6]
Cortisol basal 95 nmol/L [140-690]
Cortisol* 110 nmol/L
*Tras 30 min de la administración de ACTH sintética
Diagnóstico
Como podemos observar en el análisis de sangre, la mujer sufre hiperpotasemia (niveles elevados de potasio en sangre), hiponatremia (niveles bajos de sodio en sangre), uricemia (alta concentración de ácido úrico en sangre) e hipoglucemia. Además, se observan niveles bajos de cortisol, que aumentan ligeramente tras 30 minutos de la administración de ACTH sintética.
Todos estos datos, además de los síntomas, se corresponden con un claro caso de HIPOCORTISOLISMO y un posible HIPOALDOSTERONISMO.
Existen 2 tipos de hipocortisolismo y de hipoaldosteronismo:
Primario: debido a una insuficiencia suprarrenal (enfermedad de Addison). En la corteza de la glándula suprarrenal se sintetizan mineralocorticoides (cortisol), glucocorticoides (aldosterona) y sexocorticoides (andrógenos, estrógenos y progestágenos), por lo que esta insuficiencia puede afectar a la síntesis de una o varias de estas hormonas.
Secundario: causado por la hipofunción de la hipófisis en el caso de hipocortisolismo y debido al incremento de renina en el hipoaldosteronismo.
Determinamos que se trata de un hipocortisolismo primario o ENFERMEDAD DE ADDISON porque aunque los niveles de cortisol aumentan tras la administración de ACTH, no suben lo esperado (se suele duplicar la concentración de cortisol a los 30 minutos) y los valores continúan siendo inferiores a los normales. Además, en el hipocortisolismo secundario no se observan niveles aumentados de ACTH, por lo que la paciente no presentaría hiperpigmentación.
¿POR QUÉ AUMENTA LA PRODUCCIÓN DE ACTH Y ESTO GENERA HIPERPIGMENTACIÓN?
La reducción de cortisol en sangre estimula la producción hipofisaria de ACTH (por ausencia de retroalimentación negativa por parte del cortisol a la hipófisis) y aumenta la concentración sanguínea de beta-lipotropina, que tiene actividad estimulante de los melanocitos. Junto con la ACTH, causa la hiperpigmentación de la piel y de las mucosas característica de la enfermedad de Addison que padece la paciente.
Otras pruebas
Se debe comprobar, además, que la síntesis de glucocorticoides no se ve afectada. Se sospecha que podría ser así, debido a los análisis de sangre (hiponatremia e hiperpotasemia), aunque estos son también síntomas del hipocortisolismo. Por ello, se analizan los niveles de aldosterona en sangre.
A su vez, necesitamos conocer su etiología para dictaminar un tratamiento adecuado. Esta enfermedad puede ser causada por diversas razones:
Enfermedad autoinmune
Tuberculosis u otras infecciones
Factores genéticos: es frecuente en pacientes más jóvenes, por lo que se descarta en un inicio.
Otras causas menos frecuentes que se descartan en un inicio.
Lo más probable en una sociedad occidental es que sea decausa autoinmune, dado que la tuberculosis se encuentra prácticamente erradicada. Por ello, primero realizaríamos un test para detectar auto-anticuerpos, por ejemplo de la corteza adrenal o de enzimas implicadas en la síntesis de cortisol. La búsqueda de autoanticuerpos contra dichas enzimas se usa cada vez más debido a su elevada especificidad y sensibilidad.
Si es de causa autoinmune, deberíamos comprobar que la paciente no padece síndrome de deficiencia poliglandular, mediante el análisis de la presencia de diversas hormonas. En este caso, investigaríamos el síndrome de deficiencia poliglandular de tipo II o síndrome de Schmidt, dado que si con el tratamiento no mejoran los niveles de glucosa en sangre, sería indicativo de esta afección.
En caso de no tener origen autoinmune, se pasaría a sospechar de tuberculosis, por lo que se recurriría a técnicas de imagen, como una radiografía de tórax.
Tratamiento
Suponiendo que el origen sea autoinmune, se administrarían hidrocortisona o prednisona para sustituir al cortisol y fludrocortisona para regular los niveles de aldosterona (en caso de que fuera necesario).
La hidrocortisona debe administrarse en 2 o 3 dosis divididas, por ejemplo, la mitad de la dosis durante la mañana y la otra mitad dividida entre la hora del almuerzo y la tarde (10, 5 y 5 mg). Si se ve afectada la síntesis de aldosterona, serían de 0,1 a 0,2 mg de fludrocortisona por vía oral.
Hay que tener en cuenta que cuando la enfermedad de Addison coexiste con diabetes mellitus, posible caso de nuestra paciente si sufre síndrome de Schmidt, la dosis de hidrocortisona no debe ser mayor a 30 mg/día porque pueden aumentar los requerimientos de insulina.
¡Y con esto cerramos el apartado de sistema endocrino! Os pongo un par de links para que ahondéis más en el tema si queréis 👇👇👇
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